Sklerodermia je označenie pre chorobné stavy spojené s tuhnutím (sklerózou) kože. Sú to rôznorodé choroby, ktoré sa odlišujú príčinou vzniku, klinickými prejavmi a prognózou.
Rozoznávajú sa tieto základné formy sklerodermie:
- systémová skleróza
- ohraničené (lokalizovaná) sklerodermia (sclerodermia circumscripta)
- syndrómy podobné sklerodermii (pseudosklerodermia)
- sklerodermia vyvolaná chemickými látkami
Systémová skleróza (SSc) je systémová choroba spojiva, ktorá sa prejavuje tuhnutím (sklerózou) kože a modrením a belením prstov rúk (Raynaudov fenomén). Postihuje kĺby a vnútorné orgány – najčastejšie pľúca, srdce a pažerák, zriedkavejšie obličky. Pri SSc sú poškodené drobné cievy – vrátane kapilár a vo zvýšenej miere sa vytvárajú väzivové vlákna v koži i vnútorných orgánoch.
Tuhnutie kože sa vyskytuje najčastejšie na rukách, v tvári a na krku; v týchto prípadoch hovoríme o limitovanej SSc. Ak choroba postihuje kožu celého tela, hovoríme o difúznej (generalizovanej) SSc. Pacienti so SSc majú kožu na tvári tuhú, vyhladenú, lesklú (maskovitú), ústa bývajú zmenšené. Podobné zmeny sú i na prstoch rúk.
Pohyblivosť v prstoch rúk je zmenšená, prsty rúk nemožno vystrieť. Tvorba rán na bruškách prstov rúk a nad kĺbmi rúk, nad lakťami a na nohách je prejavom porušeného cievneho zásobenia tkanív a výrazne znižuje kvalitu života týchto pacientov.
Postihnutie pľúcneho tkaniva sa prejavuje dýchavičnosťou a suchým kašľom. V pľúcnom tkanive sa zisťuje zmnoženie väzivových vlákien (pľúcna fibróza). Pri diagnostike týchto zmien sa využíva počítačová tomografia s vysokým rozlíšením a funkčné vyšetrenie pľúc. Väzivové vlákna môžu byť zmnožené aj v srdcovom svale a v stene tráviaceho traktu.
Pažerák u pacientov so SSc je rozšírený a vyskytujú sa poruchy prehĺtania.
Syndróm CREST je jednou z foriem SSc a jeho názov je skratkou prvých písmen jeho hlavných klinických znakov (C – kalcinóza uloženiny vápnika v tkanivách; Raynaudov fenomén; Ezofagus – poškodenie pažeráka; Sklerodaktýlia – skleróza kože na prstoch rúk; Telangiektázie – rozšírenie drobných ciev v koži). Vyskytujú sa aj prekryté syndrómy SSc so systémovým lupusom erythematosus, polymyozitídou, dermatomyozitídou a reumatoidnou artritídou.
Zdroj: Systémové autoimunitné choroby – systémové choroby spojiva, J. Lukáč